特發性肺纖維化（IPF）是特發性間質性肺炎最常見的類型；是一種原因不明的以進行性呼吸困難、運動耐力下降、肺實質的間質性浸潤及肺換氣功能受限（限制性肺通氣障礙）為特征的慢性進展性纖維化性的特殊疾??；按病情有急性、亞急性和慢性之分。

一、臨床表現
約15%的特發性肺纖維化病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大多數特發性肺纖維化為慢性型，慢性平均生存時間只有3.2年。

1.主要癥狀
1.1 呼吸困難? 勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
1.2 咳嗽、咳痰? 早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
1.3 全身癥狀? 可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。

2.常見體征
2.1 呼吸困難和發紺。
2.2 胸廓擴張和膈肌活動度降低。
2.3 兩肺中下部有啰音，具有一定特征性。
2.4 杵狀指趾。
2.5 終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
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萬分之一的發病率，即使是完全受基因影響，你的發病率也就是這個數字乘上1.44。。。

我的2.88倍（手動微笑）