? WHO2008年修訂的慢性髓性腫瘤中，明確將骨髓增殖性疾病（MPD）改為骨髓增殖性腫瘤（MPN）一說腫瘤，聽起來是有些嚇人。

??? MPN是一組起源于造血干細胞，骨髓一系或多系（如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞）過度增殖為特征的疾病。

??? WHO2008骨髓增殖性腫瘤（MPN）包括九種疾病：(1)慢性髓性白血病（CML） BCR-ABL陽性； (2)真性紅細胞增多癥（PV）；(3) 原發性血小板增多癥（ET）；(4)原發性骨髓纖維化（PMF）；(5)慢性中性粒細胞白血病（CNL）；(6)慢性嗜酸細胞性白血病-沒有另外分類（CEL，NOS）；(7)高嗜酸細胞綜合癥；(8) 肥大細胞病（MC）；(9)骨髓增殖性腫瘤，不能分型 （MPN，U）。

??? 并且明確將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標準； ET診斷血小板計數降低為≥450×109/L。

??? 但一般MPN所指為真性紅細胞增多癥（PV）、原發性血小板增多癥（ET）和原發性骨髓纖維化（PMF）。各種疾病之間可互相轉化或合并存在，由于患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，成為各種心腦血管疾病的高危因素。

???? PV，ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和腦梗塞，其次是出血和間歇性跛行；晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反復感染而導致的死亡，部分患者最終轉化為急性白血病。

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??? 過去認為MPN是老年人才得，但現在已明顯年輕化，在我這里就診的患者二十多歲的不少，最小的僅11歲，且血小板曾達2000×109以上。

???? 早期可能無癥狀，有些患者出現了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時，一查血常規才發現血象高；再翻看以前的體檢報告，血象早就高了，只是沒有不適就根本沒管它。所以要定期體檢查血常規，發現血細胞高時，一定要引起重視，到三甲醫院血液科就診，系統做相關檢查，并先除外繼發性血細胞增多。

真性紅細胞增多癥（PV）

??? 全身紅細胞總量明顯高于正常，俗稱多血癥，30％病人并發骨髓纖維化，最后引起骨髓衰竭，10％病人演變成急性白血病。由于循環中紅細胞和血液粘稠度均增高，可引起頭痛頭暈，甚至發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大，外周血紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞壓積明顯升高。
原發性血小板增多癥（ET）

??? 血小板顯著增多，伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8％病人發生骨髓纖維化，10％病人演變成急性白血病。脾臟可腫大，外周血血小板計數持續增高，而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低。

原發性骨髓纖維化癥（PMF）

??? 骨髓彌漫性纖維組織增生癥，伴有髓外造血，主要在脾臟，也可在肝和淋巴結。病程可長達10年以上，有進行性明顯腫大的脾臟，有時全腹均被脾臟占據；因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞；骨髓因纖維化而穿刺困難，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活檢可確定診斷。死亡原因為骨髓衰竭或心腦血管疾病等，約10％～20％病人最終變成急性白血病。

??? 目前MPN尚缺乏有效的治療方法，即沒有根治或治愈的方法及手段，治療的目的是緩解病情，改善生活質量，延長生存期，控制疾病發展。希望：一是降低血栓并發癥的危險，二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展。常用藥物有：干擾素、羥基脲、沙利度胺、雄性激素等，但療效往往不盡人意。